facebook

Profil boli limfoproliferative cronice

Trimite pe e-mail acest articol
Printeaza acest articol

Leucemia limfocitară cronică (LLC) se caracterizează prin acumularea de limfocite cu aspect matur (de obicei, limfocite B monoclonale CD5+, rareori limfocite T) în sânge, măduva osoasă, ganglioni limfatici şi splină. Este cea mai frecventă formă de leucemie în America de Nord şi Europa (1/3 din cazuri), apare tipic la vârstnici, cu incidenţa maximă la 50-55 ani şi de două ori mai frecventă la bărbaţi.
Cei mai mulţi pacienţi au celulele leucemice cu aspect de limfocite mici mature, dar poate exista o variaţie în morfologia celulară.

Clasificarea FAB a leucemiei limfatice cronice, în funcţie de procentul de celule anormale

 


LLC tipică >90% celule cu aspect de limfocite mici mature

LLC-prolimfocitară 11-54% prolimfocite din totalul limfocitelor

LLC-atipică morfologie heterogenă, <10% prolimfocite


Diagnosticul LLC necesită, conform criteriilor Internaţional CLL Workshop, examenul sângelui periferic (hemograma, frotiul sanguin, imunofenotipare) şi aspiratului de maduvă osoasă.1

Leucemia cu celule păroase(Hairy Cells Leukemia – HCL) sau reticuloendotelioza leucemică, este o limfoproliferare cronică a adultului, ce implică limfocitele B, caracterizată prin prezenţa celulelor tipice „hairy” în sângele periferic şi măduvă, pancitopenie cu monocitopenie severă şi un grad variabil de splenomegalie. Este o afecţiune rară, reprezentând 2% din totalul leucemiilor, mai frecventă la bărbaţi.
O afecţiune foarte înrudită – varianta HCL – are caractere morfologice intermediare între celulele „hairy” şi prolimfocite şi prezintă de obicei leucocitoza fără monocitopenie, alături de alte trăsături care o deosebesc de HCL.2

Limfoamele maligne nehodgkiniene (LMNH), grup heterogen de limfoproliferări cronice sunt tumori monoclonale ale celulelor sistemului imunitar (limfocite şi histiocite), incluzând ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficatul şi tractul gastro-intestinal, cu incidenţă în creştere, în parte datorită dezvoltării lor la pacienţi cu sindromul de imunodeficienţă dobândită (SIDA). LMNH pot prezenta în cursul evoluţiei descărcări leucemice cu limfocite maligne asemănătoare celor din ganglionii limfatici. Bolnavii cu limfoame limfocitare difuze, limfoame limfoblastice sau limfoame nediferenţiate prezintă mai frecvent descărcări leucemice. Determinările de markeri de membrană (imunofenotiparea) pot indica tipul celulelor maligne descărcate. Chiar la cei la care limfocitele par normale din punct de vedere citologic (pe frotiul sanguin), citometria în flux arată în 80% din cazuri aspectul monoclonal al acestor celule.
Măduva osoasă este frecvent interesată în LMNH, într-un procent ce variază în funcţie de gradul de malignitate (procent mai mare pentru cele cu malignitate mică).3,4

Mycosis fungoides (MF) şi sindromul Sezary (SS), faza leucemică a MF, pot fi grupate într-un sindrom unic (MF/SS) clasificat ca LMNH cu celulă T periferic cutanat primitiv. Sindromul Sezary se caracterizează prin eritrodermie exfoliativă generalizată, poliadenopatie şi descărcare leucemică de celule tipice cu aspect convolut al nucleului, ce pot fi recunoscute pe frotiul de sânge.5

Limfomul Hodgkin este o afecţiune malignă a sistemului limfohistiocitar, caracterizată prin intricarea proliferării celulelor maligne, cu o reacţie inflamatorie granulomatoasă.
Clinic, boala se manifestă prin interesarea primară a organelor limfoide (ganglioni limfatici, splina), cu visceralizare ulterioară, cu sau fără simptomatologie generală (febră, transpiraţii, pierdere în greutate).
Diagnosticul cert al bolii, ca de altfel al oricarei adenopatii, se face pe baza examenului histopatologic. În unele cazuri, hemograma poate arăta limfopenie şi eventual ezinofilie şi în concentratul leucocitar din sângele periferic se pot găsi celule Hodgkin sau chiar Reed-Sternberg.6


Bibliografie

1. James B. Johnston, Chronic Lymphocytic Leukemia, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 2405-2409.
2. James B. Johnston , Hairy-Cell Leukemia, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 2428-2434.
3. Mariana Gociu, Limfoame maligne nehodgkiniene, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 394-406.
4. Limfoame Non-Hodgkin, în Manualul Merck de Diagnostic şi Tratament, Mark H. Beers, Robert Berkow, Ed.XVII, versiunea în limba romana, 2002, 958.
5. D.Coliţă, Limfoame nehodgkiniene cu celule limfoide T, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 432-433.
6. Mariana Gociu, Boala Hodgkin, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 367-379.

Teste disponibile în laboratorul Synevo:

* Hemogramă cu formulă leucocitară cu Hb, Ht, indici şi reticulocite
* Frotiu sânge periferic
* Medulogramă
* Concentrat leucocitar

Abonează-te la Newsletter