facebook

Profil leucemii acute/cronice

Leucemiile acute sunt un grup heterogen de boli neoplazice cu caracter clonal, ale celulelor stem nediferenţiate sau parţial diferenţiate, caracterizate prin oprirea diferenţierii şi maturaţiei acestor celule, asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic. În absenţa diferenţierii, acumularea acestor celule duce treptat la ocuparea măduvei osoase ca şi la invadarea altor organe vitale, cum ar fi ficatul, splina, ganglionii limfatici, sistemul nervos central, organele reproducătoare etc. ce constituie substratul clinic al bolii.
Din punct de vedere etiologic, factorii asociaţi statistic cu risc de leucemie sunt: infecţia cu virusuri (virusul HTLV-I numit şi virusul leucemiei/limfomului uman cu celule T, virusul HTLV-2 depistat îndeosebi în leucemia cu celule păroase, virusul Epstein-Barr asociat cu limfomul Burkitt), expunerea la radiaţii ionizante (post-bombardament atomic), la anumite substanţe chimice (ex.benzen), unele medicamente antineoplazice (ex.agenţi alkilanţi, inhibitori de topoizomerază) unele condiţii preexistente (ex. defecte genetice – sindromul Down, anemia Fanconi).1
Leucemia acută se clasifică după celula de origine în mieloblastică (non-limfoblastică) şi limfoblastică, subdivizate în continuare în funcţie de caracterele morfologice şi citochimice în conformitate cu clasificarea FAB. Pe baza acestor criterii, aproximativ 70% din leucemiile acute se pot clasifica corect.

Clasificarea French-American-British (FAB) a leucemiei acute limfocitare

LALDescriere morfologică
L1Limfoblaşti mici, nuclei regulaţi, pot fi clivaţi/identaţi şi citoplasma puţină
L2Limfoblaşti mari, nuclei neregulaţi, pot fi clivaţi/identaţi,citoplasma moderat-abundentă
L3Limfoblaşti mari, nuclei regulaţi, ovali-rotunzi, citoplasma moderat-abundentă,intens bazofilă, cu  vacuole proeminente

Clasificarea French-American-British (FAB) a leucemiei acute mieloblastice

LAM Descriere morfologică
Mo-Leucemie acuta mieloblastică
minim diferenţiată
≥30%mieloblaşti fără granulaţii
M1-Leucemie acută mieloblastică
fără maturaţie
≥30%mieloblaşti, fără/cu puţine granulaţii, <10% forme mieloide mai mature (dincolo de stadiul de blast)
M2-Leucemie acută mieloblastică
cu maturaţie
≥30%mieloblaşti cu granulaţii; promielocite şi forme mieloide mai mature ≥10%; celule monocitare <20%
M3-Leucemia acută promielocitară30%mieloblaşti şi promielocite cu granulaţii proeminente
M4-Leucemia acută mielomonocitarăMieloblaşti, monoblaşti şi promielocite>30% din celulele medulare; celule monocitare >20%
M5a-Leucemia acută monoblastică
fără diferenţiere
>80% celule monocitare; >80% monoblaşti mari, cu cromatină nucleară dantelată şi citoplasmă abundentă
M5b-Leucemia acută monoblastică
cu diferenţiere
>80% celule monocitare cu monoblaşti, promonocite monocite; predomină promonocitele în sânge periferic
M6-Eritroleucemia acută>50% eritroblaşti cu modificări megaloblastoide; >30% mieloblaşti
M7-Leucemia megakariocitarăMegakarioblaşti, morfologie „limfoidă”, cu muguri citoplasmatici

Adaugarea imunofenotipării, examinării morfologice şi testelor citochimice au permis determinarea celulei de origine în mai mult de 95% din cazuri; ea face posibilă identificarea liniei celulare şi stadiului de diferenţiere, cu ajutorul anticorpilor care recunosc antigenele de suprafaţă şi citoplasmatice exprimate pe celulele umane limfoide şi mieloide şi pe omologii lor leucemici. Caracterizarea blaştilor leucemici poate fi completată cu analiza citogenetică şi cu studii de genetică moleculară.2
Clasificarea OMS a leucemiei acute, aparută ulterior include aceste criterii, în încercarea de a fi mai utilă clinic şi de a furniza informaţii prognostice semnificative, faţa de criteriile clasificării tradiţionale FAB.
În cadrul clasificării OMS a leucemiei acute mieloblastice, categoria LAM care nu este altfel clasificată se bazează pe morfologie şi reflectă clasificarea FAB cu câteva modificări. Cea mai semnificativă diferenţă dintre clasificarea OMS şi FAB este procentul de blaşti necesar pentru diagnosticul LAM, care conform recomandărilor OMS este ≥ 20%, iar conform FAB ≥30%. Aceasta noua limită elimină anemia refractară cu exces de blaşti în transformare(AREB-T) din cadrul clasificarii FAB a sindroamelor mielodisplazice (SMD), definită prin prezenţa unui procent de 20-29% blaşti în măduva osoasă şi o include în clasificarea OMS în categoria LAM cu displazie multilineala ca LAM cu displazie multilineală dupa SMD.

Clasificarea OMS a leucemiei acute mieloblastice3

1. LAM cu anomalii genetice recurente:

* LAM cu t(8;21)(q22;q22);(AML/ETO)
* LAM cu Eo medulare anormale inv(16)(p13q22) sau t(16 ;16)(CBFbeta/MYH11)
* LAM acuta promielocitară [LAM cu t(15;17)(q22;q12); (PML/RARalfa) si variante] (M3 in clasificarea FAB)
* LAM cu anomalii 11q23 (MLL)

2. LAM cu displazie multilineală:

* după SMD
* fară SMD anterior

3. LAM cu SMD legată de tratament:

* după agenţi alkilanţi
* după inhibitori de topoizomerază II

4. LAM care nu este altfel clasificată:

* LAM minim diferenţiată (M0 în clasificarea FAB)
* LAM fară diferenţiere (M1 în clasificarea FAB)
* LAM cu diferenţiere (M2 în clasificarea FAB)
* LA mielomonocitară (M4 în clasificarea FAB)
* LA monoblastică şi leucemia acută monocitară (M5a şi M5b în clasificarea FAB)
* LA eritroidă (M6 în clasificarea FAB)
* LA megakarioblastică (M7 în clasificarea FAB)
* LA bazofilică
* Panmieloza acută cu mielofibroză
* Sarcomul mieloid

5. LA de linie ambigua

Clasificarea OMS a leucemiei acute limfoblastice
1. Leucemie/limfom limfoblastic cu precursor de celula B

2. Leucemie/limfom limfoblastic cu precursor de celula T

3. Leucemie/limfom Burkitt


Bibliografie

1. N. Munteanu, Leucemiile acute, In Tratat de Medicina Interna, sub redactia Radu Paun, coordonator Dan Colita, Hematologie partea II, 1997,.48-133
2. Marsha C. KInney and John N. Lukens, Classification and Differentiationof the Acute Leukemias,In Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed. 1999, 2209-2221.
3. Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment, www.cancer.gov. 2007.


Teste disponibile în laboratorul Synevo :

* Hemogramă cu formulă leucocitară cu Hb, Ht, indici şi reticulocite
* Frotiu sânge periferic
* Concentrat leucocitar
* Medulogramă
* Citochimie peroxidaze
* Citochimie esteraze
* Citochimie PAS

Abonează-te la Newsletter