facebook

Lanţuri uşoare tip kappa în urină

150 Lei
Trimite pe e-mail acest articol
Printeaza acest articol

Informaţii generale şi recomandări

Gamapatiile monoclonale, a căror cauză reală nu este cunoscută, includ mai multe afecţiuni ce se caracterizează prin proliferare aparent necontrolată a celulelor implicate în producerea de anticorpi asociată cu sinteza şi secreţia de către aceste celule a unei gamaglobuline omogene structural şi/sau a subunităţilor polipeptidice componente. Gamapatiile monoclonale cuprind: mielom multiplu (MM), mielom multiplu cu lanţuri uşoare (LCMM), macroglobulinemia Waldenstrom (WM), mielom nonsecretant (NSMM), mielom multiplu cu evoluţie lentă (SMM), gamapatie monoclonală cu semnificaţie nedeterminată (MGUS), amiloidoza primară sistemică (AL) şi boala depozitelor de lanţuri uşoare (LCDD).

Imunoglobulinele monoclonale secretate de aceste celule servesc ca marker de proliferare clonală, iar cuantificarea lor poate fi folosită pentru monitorizarea bolii2;3;5:6.

Moleculele de imunoglobuline sunt formate din două lanţuri grele identice (α, δ, ε, γ sau μ), care definesc clasa de anticorpi, şi două lanţuri uşoare identice (κ sau λ). Fiecare lanţ uşor este legat covalent de un lanţ greu, iar cele două lanţuri grele sunt legate covalent între ele la nivelul regiunii „balama”.

La persoanele sănătoase, majoritatea lanţurilor uşoare din ser există sub forma legată. Cu toate acestea, un nivel plasmatic scăzut de lanţuri uşoare libere poate fi detectat în serul persoanelor normale din cauza supraproducţiei şi secreţiei de lanţuri uşoare de la nivelul plasmocitelor. În ser, lanţul uşor liber kappa există în principal ca monomer (greutate moleculară de 22.5 kDa), iar lanţul uşor liber lambda, ca dimer legat covalent, cu o greutate moleculară de aproximativ 45 kDa. Acest lucru va conduce la o rată de filtrare glomerulară diferenţiată pentru formele libere k şi λ şi poate explica valoarea raportului κ:λ de 0.625 în ser în comparaţie cu raportul formelor legate care este de 2.02;3;5:6.

Lanţurile uşoare sunt, de obicei, filtrate la nivelul glomerulilor renali şi apoi reabsorbite în tubii proximali, astfel încât concentraţia urinară este foarte mică sau nedetectabilă. Producţia unor cantităţi mari de lanţuri uşoare monoclonale poate depăşi însă capacitatea de reabsorbţie a rinichilor şi acestea pot fi cuantificate cu uşurinţă în urină. Evidenţierea lanţurilor uşoare monoclonale urinare (proteinurie Bence Jones) a fost folosită ca marker de diagnostic pentru mielomul multiplu încă din 1847, când a fost descris de Dr. H. Bence Jones4;5.

Deşi studiile efectuate au demonstrat superioritatea dozării în ser a lanţurilor uşoare libere în diagnosticul gamapatiilor monoclonale, există anumite situaţii în care se indică testarea simultană a probelor de ser şi urină:

– diferenţierea gamapatiilor monoclonale (MGUS de MM sau AL);
– cazuri neexplicate de insuficienţă renală, insuficienţă cardiacă, fracturi, leziuni osteolitice, deficit imun3.

De asemenea testul mai poate fi util şi în monitorizarea pacienţilor cu mielom multiplu cu lanţuri uşoare la care componentul monoclonal seric este redus sau absent, iar componentul monoclonal urinar este mare5.

Specimen recoltat  – urina din 24 ore1.

Recipient de recoltare  – eprubeta pentru urină1.

Volum probă – un eşantion de 10 mL1.

Stabilitatea probei – urina este stabilă 1 lună la 2-8°C1.

Metodanefelometrică2.

Valori de referinţă:

Lanţuri uşoare libere tip κ: <7.1 mg/L
Lanţuri uşoare libere tip λ: <3.9 mg/L
Raport κ:λ – 0.7 -6.21

Interpretarea rezultatelor

În mod normal nivelurile de lanţuri uşoare în urină sunt reduse. Creşterea concentraţiei urinare de lanţuri uşoare kappa şi/sau lambda poate fi observată atât în tulburări benigne (policlonale) cât şi maligne (monoclonale). Apariţia unor niveluri mai ridicate de lanţuri uşoare policlonale în urină poate indica afecţiuni renale sau boli autoimune.

Un raport κ:λ anormal în urină se întâlneşte în bolile limfoproliferative maligne, cum ar fi mielomul multiplu. Astfel, un raport κ:λ >6.2 sugerează prezenţa lanţurilor uşoare monoclonale de tip κ; pe de altă parte, un raport κ:λ <0.7 sugerează prezenţa lanţurilor uşoare monoclonale de tip λ.

În specimenele de 24 ore, o creştere de > 25% în concentraţie sugerează progresie sau recidivă; o scădere cu mai mult de 25% sugerează răspuns pozitiv la tratament3;5.

Limite şi interferenţe

Testul nu este suficient de sensibil pentru a detecta anomalii monoclonale mici, astfel că un raport κ:λ normal nu exclude întotdeauna o proteină monoclonală. În aceste situaţii electroforeza proteinelor urinare cu imunofixare constituie o metodă mai sensibilă5.

 

Bibliografie

1. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog
2. Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Free κ and λ Light Chains Plus Ratio, Quantitative, Serum. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Internet Communication
3. Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Free κ and λ Light Chains Plus Ratio, Quantitative, Urine. www.labcorp.com . 2010. Ref Type: Internet Communication
4. Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, Larson DR, Snyder MR, et al. Screening Panels for Detection of Monoclonal Gammopathies In Clin Chem. June 2009;doi:10.1373/clinchem.126664.
5. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Immunoglobulin Total Light Chains, Urine. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.
6. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Immunoglobulin Free Light Chains, Serum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.
Abonează-te la Newsletter