facebook

Anticorpi anti-membrană bazală glomerulară

80 Lei

Informaţii generale

Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (anti-GBM) este o afecţiune autoimună rară cu manifestări renale şi pulmonare, caracterizată prin distrucţia mediată prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare şi glomerulare. Prin imunofluorescenţă pot fi identificate, la nivelul membranei bazale, depozite lineare alcătuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM deţin un rol esenţial în imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boală cu anti-GBM prezenţi este mai adecvat decât cel clasic de sindrom Goodpasture.

Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonară difuză, glomerulonefrită şi existenţa de anticorpi circulanţi anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan în perioada de activitate a bolii, deşi au fost descrise cazuri de afectare renală sau pulmonară izolate4.

Principala proteină a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezintă proprietăţi autoagregante şi formează o matrice în care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la rândul său, este alcătuit din 6 lanţuri α diferite, însă antigenul ţintă pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lanţului α3 denumit domeniul NC1.

Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boală cu anti-GBM prezenţi este dependent de detecţia acestor autoanticorpi. Afecţiunea apare tipic la bărbaţii tineri; dacă nu este depistată în stadiu precoce are o evoluţie rapid-progresivă, cu potenţial letal.

Anti-GBM mai pot fi detectaţi într-un procent de 8-10% şi la pacienţii cu manifestări reno-pulmonare asociate cu prezenţa autoanticorpilor de tip ANCA. În funcţie de titrul ANCA şi anti-GBM tabloul clinic al afecţiunii renale include predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boală cu anti-GBM prezenţi. Această distincţie este importantă deoarece atitudinea terapeutică este mai agresivă în cazul bolii cu anti-GBM prezenţi (include şi plasmafereza)2.

Recomandări pentru determinarea anti-GBM

• sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonară asociată cu hematurie) – anti-GBM se testează împreună cu cANCA şi pANCA
• evaluarea unei glomerulonefrite
• hemoragie pulmonară difuză
• monitorizarea tratamentului pacienţilor cu sindrom Goodpasture
pacienţi cu poliartrită reumatoidă care au primit tratament cu săruri de aur sau penicilamină2;3

Pregătire pacient à jeun (pe nemâncate) sau postprandial (după mese)2. 

Specimen recoltat sânge venos2. 

Recipient de recoltare vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator2.

Prelucrare necesară după recoltare se separă serul prin centrifugare2.

Volum probă – minim 0.5 mL ser2.

Cauze de respingere a probei ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian2.

Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai îndelungat la -20°C3.

Metodă imunoenzimatică cu detecţie prin fluorescenţă (FEIA). Antigenul folosit conţine un fragment de colagen α3 (IV) uman recombinat2.

Valori de referinţă

<7   U/mL :  negativ
7-10 U/mL : echivoc
>10  U/mL:  pozitiv2
Limite şi interferenţe
Anti-GBM mai pot fi detectaţi în nefrita tubulo-interstiţială şi la unii pacienţi cu lupus eritematos sistemic1.

 

Bibliografie

1. Frances Fischbach. Immunodiagnostics Studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostics Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 7 ed. 2004, 595.
2. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog
3. Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Antiglomerular Basement Membrane Antibodies, Quantitative. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Internet Communication.
4. Pina Joseph. Goodpasture Syndrome: A Case of Delayed Appearance of Autoantibodies and Renal Disease. In Military Medicine, Sept.2001.
Abonează-te la Newsletter