Informaţii generale – Anticorpi anti-proteinaza 3 (c-ANCA)
Antigenul proteinaza 3 (PR3) este o serin-protează de 29 kDa care se găseşte în neutrofilele umane sub forma unui triplet proteic. Prezenţa anticorpilor anti-PR3 este asociată în mod specific cu granulomatoza Wegener – o vasculită autoimună care afectează în principal rinichii şi plămânii. Nivelul anticorpilor se corelează cu activitatea bolii, fiind crescut în puseele de activitate şi scăzut în perioadele de remisiune3.
În imunofluorescenţa indirectă, ce foloseşte ca substrat neutrofile umane fixate cu etanol, aceşti anticorpi dau o fluorescenţă citoplasmatică difuză (aspect c-ANCA)4.
Recomandări pentru determinarea anti-PR3
- evaluarea pacienţilor suspectaţi de vasculită sistemică;
- monitorizarea evoluţiei bolii şi a răspunsului terapeutic în granulomatoza Wegener;
- confirmarea rezultatelor ANCA pozitive obţinute la imunofluorescenţa indirectă (în special aspect c-ANCA)2;3.
Pregătire pacient
à jeun (pe nemâncate) sau postprandial (după mese)1.
Specimen recoltat – sânge venos1.
Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator1.
Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare1.
Volum probă – minim 0.5 mL ser1.
Cauze de respingere a probei – ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian1.
Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai îndelungat la -20°C1.
Metodă – imunoenzimatică cu detecţie prin fluorescenţă (FEIA). Antigenul folosit este reprezentat de enzima PR3 purificată obţinută din neutrofile umane1.
Valori de referinţă Anticorpi anti-proteinaza 3 (c-ANCA)
<7 U/mL : negativ
7-10 U/mL : echivoc
>10 U/mL: pozitiv1
Interpretarea rezultatelor
Anti-PR3 sunt detectaţi în aproape toate cazurile de boală Wegener activă, prezenţa lor fiind un indicator specific pentru această afecţiune (specificitate >98%)2;3.
În cazul unei boli active cu vasculită sistemică, glomerulonefrita necrotizantă şi inflamaţie de tip granulomatos a tractului respirator, sensibilitatea clinică a anti-PR3 este de 85-90%. In lipsa afectării renale sensibilitatea clinică este de numai 75%4. După terapia imunosupresoare nivelul anticorpilor scade foarte mult sau se obţine un rezultat negativ2;3;4.
Limite şi interferenţe
Un rezultat negativ nu exclude boala, deoarece aproximativ 20% dintre pacienţii cu boala Wegener limitată nu prezintă anti-PR33.
Anti-PR3 mai pot apărea în poliangeita microscopică şi în sindromul Churg-Strauss, însă cu o prevalenţă redusă (45% si respectiv, 10%)4.
Bibliografie
1. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog
2. Laboratory Corporation of America.Directory of Services and Interpretive Guide. Antiproteinase 3 (PR3) Antibodies. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Internet Communication.
3. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Test Catalog: Proteinase 3 Antibodies, IgG, Serum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.
4. Werner J.Mayet.Autoantibodies in Systemic Vasculitis. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. Lothar Thomas. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany,1 ed. 1998, 842-845.
